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「筋ジストロフィー」とはどのような病気か
筋ジストロフィーとは骨格筋の壊死・再生を主病変とする遺伝性筋疾患の総称です。
筋ジストロフィーの中には多数の疾患が含まれますが、いずれも筋肉の機能に不可欠なタンパク質の設計図となる遺伝子に変異が生じたためにおきる病気です。
遺伝子に変異が生じると、タンパク質の機能が障害されるため、細胞の正常な機能を維持できなくなり、筋肉の変性壊死が生じます。
その結果筋萎縮や脂肪・線維化が生じ、筋力が低下し運動機能など各機能障害をもたらします。
脳血管障害後遺症
脳血管障害とは、脳の血管がつまったり、血管が破れて出血することによって、脳の組織が障害をうける病気の総称です。
脳血管障害には、
・ 脳の中の血管が破れる「脳出血」、
・ 脳の血管がつまる「脳梗塞」、
・ 脳の表面を流れる血管のこぶ(動脈瘤)が破れる「くも膜下出血」
などがあります。
脳血管障害の症状は、手足を動かす、話す、見るなどの脳の機能に現れます。
脳血管障害によって脳の一部に血液が流れなくなると、脳の機能が低下して、いろいろな神経症状があらわれるのです。
具体的に脳血管障害の症状を挙げると、
・ 手や足に力が入らない、麻痺がある
・ 言葉がしゃべりにくい、ろれつが回らない
・ めまい
・ 痙攣
・ 頭痛
・ 悪心
・ 嘔吐
脳血管障害は、これらの症状がみられてきます
関節拘縮
正常な関節はそれぞれ一定の可動域をもっているが,これが制限され,屈曲や伸展が困難になる状態をいう。病理学的には関節包,靭帯,筋肉,筋膜,皮下組織,皮膚などが線維化することによって,伸展性を減じている状態である。
シェーグレン症候群
シェーグレン症候群は涙や唾液を作りだしている涙腺、唾液腺などの外分泌腺に慢性的に炎症が生じ、涙や唾液の分泌が低下、乾燥症状を呈する自己免疫性疾患です。男女比は1:14で女性に多く、発症年齢は50歳代にピークがありますが、子供からお年寄りまでさまざまな年齢で発症します。シェーグレン症候群は単独で発症する原発性シェーグレン症候群と、他の膠原病に合併して発病する二次性シェーグレン症候群があります。二次性シェーグレン症候群は、関節リウマチや全身性エリテマトーデス、強皮症、多発性筋炎・皮膚筋炎などに起こります。
症状
シェーグレン症候群の症状には、腺症状と腺外症状の二つがあります。腺症状はドライアイやドライマウスをはじめとする乾燥症状です。ドライアイの症状として、目がごろごろする、目が疲れやすい、まぶしく感じるなどがあり、ひどくなると角膜に傷がついて乾燥性角結膜炎や、表層性角膜びらんなどがおこります。ドライマウスの症状は、口が乾く、クラッカーやパンなどの「ぱさぱさしたもの」が食べにくい、食事中に水分を多くとる、長く話すと声がかれる、などがあります。唾液が少なくなるため、虫歯になりやすく、味覚障害が生じることがあります。腺外症状は、唾液腺、涙腺以外の臓器の症状で、倦怠感や関節痛といった全身症状や、間質性肺炎、腎炎、神経症状、紫斑、紅斑などです。
筋萎縮性側索硬化症とは
筋萎縮性側索硬化症(ALS)とは、手足・のど・舌の筋肉や呼吸に必要な筋肉がだんだんやせて力がなくなっていく病気です。しかし、筋肉そのものの病気ではなく、筋肉を動かし、かつ運動をつかさどる神経(運動ニューロン)だけが障害をうけます。その結果、脳から「手足を動かせ」という命令が伝わらなくなることにより、力が弱くなり、筋肉がやせていきます。その一方で、体の感覚、視力や聴力、内臓機能などはすべて保たれることが普通です。
どのような症状が起きるか
多くの場合は、手指の使いにくさや肘から先の力が弱くなり、筋肉がやせることで始まります。話 しにくい、食べ物がのみ込みにくいという症状で始まることもあります。いずれの場合でも、やがては呼吸の筋肉を含めて全身の筋肉がやせて力がはいらなくなり、歩けなくなります。のどの筋肉の力が入らなくなると声が出しにくくなり(構音障害)、水や食べ物ののみこみもできなくなります(嚥下障害)。またよだれや痰(たん)が増えることがあります。呼吸筋が弱まると呼吸も十分にできなくなります。進行しても通常は視力や聴力、体の感覚などは問題なく、眼球運動障害や失禁もみられにくい病気です
パーキンソン病
パーキンソン病とは、筋力が保たれているのにも関わらず、体が思うように動かなくなってしまう病気です。この病気は脳の「黒質(こくしつ)」という場所から出るドーパミンという物質が出にくくなるために神経細胞の連絡がうまくいかず、体が動きにくくなるのです。
パーキンソン病では、主に、手足がふるえる(振戦)、動きが遅くなる(無動)、筋肉が硬くなる(固縮)、体のバランスが悪くなる(姿勢反射障害)、といった症状がみられます。これらによって、顔の表情の乏しさ、小声、小書字、屈曲姿勢、小股・突進歩行など、いわゆるパーキンソン症状といわれる運動症状が生じます。
また、パーキンソン病では、運動症状以外にも、便秘や頻尿などの自律神経の症状、不眠などの睡眠障害、うつ症状などの精神症状、認知機能障害などがみられることがわかっています。これらを非運動症状と呼びます。うつ症状は患者さんの約半数にその傾向があるといわれていて、患者さん自身や家族の方も気づかないことの多い症状です。認知症は病気が進行すると約2割の方にみられます。非運動症状は、患者さんやご家族と医師との間に、意志の疎通がよくとれていて、はじめて気づかれる症状です。気になることがあれば、気軽に主治医の先生に相談してください。
関節リウマチ
関節リウマチは、70〜100万人の患者数を数え、30〜50代の女性に好発します。ひとつの関節にとどまらず、左右対称性に全身の関節にこわばり、痛み、はれを生じ、進行すると関節が壊れます。
しかし、微熱、食欲減退、全身倦怠感(けんたいかん)などの全身症状や、目や口の乾きなど涙腺(るいせん)や唾液腺(だえきせん)、さらに、皮膚、肺などの関節外臓器の症状を伴うこともあり、膠原病のひとつとして位置づけられます。すなわち、従来、関節の病気との認識でしたが、現在ではリンパ球の異常による内科的疾患と考えられています。
関節の炎症が持続すると、関節の破壊を引き起こし、関節の変形や強直(きょうちょく)をもたらし、その結果日常生活動作に制限を来します。関節の破壊は発症2年以内に最も進行するため、極力早期に診断し、適切な治療を開始することがいちばん大切です。
・症状
全身の関節にこわばり、痛み、はれを生じます。朝のこわばりはリウマチ特有の症状で、起床時に手指などの関節がこわばって動かしにくく、ぎこちない感じを自覚し、温めたり動かすと数分〜数時間で消えていきます。
こわばり感に引き続いて関節症状が現れます。関節痛は重要な症状ですが、「痛い」だけではなく、関節の腫脹(しゅちょう)(はれ)、発赤、熱感、運動時痛、関節液がたまる、などの症状を伴います。関節炎は、左右対称性に生じ、しばしば移動性で、手指、手、足、膝などの関節に生じます。
また、微熱、食欲減退、全身倦怠感などの全身症状や、前腕伸側などの皮下結節、目や口の乾き、乾いた咳(せき)、運動時呼吸苦、甲状腺腫などの関節外臓器の症状をしばしば伴います。
関節の炎症は、発症の早期から骨・軟骨に広がり、関節の破壊がどんどん進行すると運動が制限され、元に戻らなくなります。手や足の変形は食事や歩行などの日常生活動作を損ないます。頸椎(けいつい)関節炎は後頭部痛や手のしびれ感を、腱に炎症が波及するとバネ指(指を曲げ伸ばしする際にある角度でひっかかり、無理に屈伸しようとするとポコンと指がはねる状態)を、手関節腫脹は手根管(しゅこんかん)症候群を起こすこともあります。
脊髄損傷後遺症
脊髄が損傷されると、その障害された部位より下へ脳からの指令が伝わらなくなり、また下からの信号が脳へ伝わらなくなります。そのため運動麻痺、感覚障害、自律神経障害、排尿障害、排便障害などのさまざまな障害が生じます。
脊髄は脳と同様に中枢神経に分類され、成人の場合、神経細胞が一度損傷されるとその再生は困難であり、いわゆる後遺症がその障害の程度により残ります。
1.運動麻痺、感覚障害
脊髄の損傷されたレベル(髄節)により、運動麻痺や感覚障害の分布が異なります。麻痺の重さは脊髄の損傷の程度によります。各運動レベル(髄節レベル)での運動機能を以下に示します。また、表1は、各運動のレベルと機能残存筋、日常生活動作(ADL)との関係を示したものです。
第5頚髄 ― 肘を曲げることができる
第6頚髄 ― 手首をそらすことができる
第7頚髄 ― 肘を伸ばすことができる
第8頚髄 ― 指を曲げることができる
第1胸髄 ― 小指を外側に開くことができる
第2腰髄 ― 股関節を曲げることができる
第3腰髄 ― 膝を伸ばすことができる
第4腰髄 ― つま先を上にそらすことができる
第5腰髄 ― 足の親指を上にそらすことができる
第1仙髄 ― つま先を下に向けることができる
完全麻痺とは損傷された脊髄より下の運動機能や感覚機能が消失し、肛門周囲の感覚も消失し、肛門括約筋を自分で締めることができない状態です。一方、不全麻痺とは、運動機能や感覚の低下はありますが、肛門周囲の感覚があり、肛門括約筋を自分で締めることができる状態です。
2.排尿障害、排便障害
排尿障害は二つに大別できます。膀胱の反射が高くなり、尿が少し溜まっただけでも勝手の膀胱が収縮してしまう過活動性膀胱と、逆に膀胱の収縮が十分にできなくて、尿を出すことができない低活動性膀胱があります。排尿の管理で重要なことは残尿(尿が出しきれず、常に一定の量の尿が膀胱内に溜まってしまう状態)を残さないということです。残尿があると膀胱感染を起こし、さらには腎臓への感染が起こり、腎不全を起こす可能性があります。
膀胱の感染から腎不全を起こし死亡する例が多いので排尿のコントロールは非常に重要です。排尿の方法の選択はその人の機能によって異なりますが、残尿を少なく管理するために、自分で尿道からカテーテルを入れて、膀胱に溜まった尿を出す、自己導尿が行われます。
3.自律神経症状
自律神経過反射
第6胸髄より上の髄節での損傷で起こります。症状は血圧上昇、体が赤くなる発赤、冷や汗、脈が遅くなるなどです。多くの場合、膀胱に尿がたまりすぎたり、便が溜まりすぎたことによる交感神経の過反射が原因となります。原因を取り除くことで症状は急速に改善します。
起立性低血圧
座ったり、立ち上がった時に血圧が下がってしまい、めまいやひどい時には意識消失を来すことがあります。腹帯で腹部を圧迫したり、下肢を弾性包帯での圧迫を用いながら、座位や立位の訓練を行い、体を慣れさせることが必要になります。
腰部脊柱管狭窄症
もっとも特徴的な症状は、歩行と休息を繰り返す間歇性跛行(かんけつせいはこう)です。
腰部脊柱管狭窄症では腰痛はあまり強くなく、安静にしている時にはほとんど症状はありませんが、背筋を伸ばして立っていたり歩いたりすると、ふとももや膝から下にしびれや痛みが出て歩きづらくなります。しかし、すこし前かがみになったり、腰かけたりするとしびれや痛みは軽減されます。
進行すると、下肢の力が落ちたり、肛門周囲のほてりや尿の出がわるくなったり、逆に尿が漏れる事もあります。
加齢、労働、あるいは背骨の病気による影響で変形した椎間板と、背骨や椎間関節から突出した骨などにより、神経が圧迫されます。
脊柱管は背骨、椎間板、関節、黄色靱帯などで囲まれた脊髄の神経が通るトンネルです。年をとると背骨が変形したり、椎間板が膨らんだり、黄色靱帯が厚くなって神経の通る脊柱管を狭くなって(狭窄)、それによって神経が圧迫を受け、神経の血流が低下して脊柱管狭窄症が発症します。
椎間板ヘルニアに比べ中高年に発症することが多いようです。また背骨を後ろに反らすと脊柱管が狭くなり、前に曲げると広がるので、間歇性跛行が起こるのです
変形性股関節症
変形性股関節症とは、股関節内にある関節液の消耗により、クッションの役割を果たす<軟骨組織>が磨り減ってしまう事により、骨と骨が直接ぶつかるなどの症状を生じる関節の障害です。
症状が進行しはじると共に股関節に痛みを生じるようになり、症状が進行し骨と骨がぶつかりあうようになると、歩行の度に激しい激痛が生じるケースもあります。
変形性股関節症は症状を発症する部位が股関節という部位であることから関節障害の中でも「日常生活の移動」に関して大きな支障をきたす障害です。
変形性股関節症の発症傾向について
変形性股関節症の日本国内におけるデータではその大半が「高齢期の女性」に症状を発症する傾向があることが確認されております。
変形性股関節症の患者数は50代を過ぎると急激に増加し始める傾向がありますが、人によっては30代、40代で発症するケースも有ります。
男性の発症率に対する割合としては、およそ9対1の割合を占めており圧倒的に女性に多く発症している点も見逃せない傾向であると言えるでしょう。
尚、変形性股関節症は「進行性の障害」であり、年月の経過とともに症状の悪化を招く障害でもあります。
初期症状の発覚から数年を経過した場合では、手術療法による治療以外では改善が見込めなくなるケースも多いのが変形性股関節症の特徴でもあります。
変形性膝関節症
正常の膝関節では関節の表面は軟骨で覆われています。弾力性に富んだ組織からなる軟骨は、衝撃を和らげたり、関節の動きを滑らかにしたりしています。 また、滑膜から分泌される関節液は軟骨の成分の1つであるヒアルロン酸を含んだ粘りのある液体で、膝関節がスムースに動く潤滑油と軟骨の栄養の役割を果たしています。
初期の変形性膝関節症では、軽度の関節軟骨の磨耗が生じますが自覚的な症状はほとんどありません。
軟骨の磨耗がある程度すすむと(中期)、膝の曲げ伸ばしや立ち上がり、歩行時の膝かかる負担の増加および軟骨、半月板の変性による刺激により関節炎が生じます。
関節炎では、膝を曲げ伸ばししたときの痛み(動作時痛)や曲げ伸ばしの制限(可動域制限:かどういきせいげん)が生じます。また、関節液が多量に分泌されて関節に「みず」がたまること(関節水腫:かんせつすいしゅ)もありますが、関節内のヒアルロン酸は逆に減少します。
進行期の変形性膝関節症では、軟骨の磨耗がさらに進み関節の土台の骨(軟骨下骨:なんこつかこつ)が露出したり骨棘(こつきょく)といった骨そのものの変形が生じたりします。
この状態では、膝を動かしたり立って歩いたりするたびに硬い骨同士が直接ぶつかり合うため強い痛みを生じ、曲げ伸ばしの制限も高度となり日常生活において大きな障害となります。